Признаки синдрома Маршалла и лечение патологии

Синдром Маршалла — это достаточно редкое аутоиммунное расстройство, которое встречается в основном у детей дошкольного возраста. Впервые об этой болезни заговорили в 80х годах, когда появилось первое описание этого синдрома, поражающего организм ребенка периодически и без видимых на то причин. Синдром Маршалла имеет множество названий: периодический синдром, аутовоспалительное заболевание, синдром PFAPA. Особенностью его является четкая периодичность и отсутствие каких-либо признаков заболевания в промежутках между приступами.

Причины возникновения синдрома Маршалла

Синдром Маршалла - это очень редкое и не до конца изученное аутоиммунное заболевание у детей

Синдром Маршалла — это очень редкое и не до конца изученное аутоиммунное заболевание

Синдром Маршалла до сих пор трудно назвать хорошо исследованным заболеванием. Причины его возникновения неизвестны и поэтому его трудно предотвратить.

Синдром характеризуется регулярным периодическим подъемом температуры (до 40 градусов), лихорадкой, воспалениями полости рта, горла, гортани, миндалин.

Особенность заболевания в его периодичности. Больной может с точностью определить, когда начнется следующий приступ, но несмотря на это, предотвратить его очень трудно, поскольку лечение симптоматическое. Оно помогает снять симптомы, но не предупреждает их появление в следующий раз.

Синдром Маршалла возникает по причине аутоиммунных нарушений. Чаще всего именно они вызывают приступы, а неинфекционные причины.

Провокаторы возникновения заболевания до сих пор точно не определены, но были выделены три возможные и наиболее вероятные причины синдрома Маршалла:

  • Латентная вирусная инфекция. Существует целых ряд дремлющих и скрытых инфекций. Они попадают в организм, локализуются в наиболее чувствительных тканях и длительное время себя не проявляют. Однако подобные инфекции редко проявляются периодически, их провоцируют неблагоприятные условия окружающей среды и пониженный иммунитет. К латентным инфекциям можно отнести герпес, который может длительное время не вызывать никаких симптомов, но проявляться при определенных условиях (другая инфекция, простуда, снижение иммунитета, переохлаждение и т.д.)
  • Хроническое воспаление миндалин. Миндалины ребенка могут поражаться бактериями. Воспаление гланд нередко при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. В этом случае ответ иммунной системы вызван продуктами жизнедеятельности бактерий и их токсичным воздействием на слизистые оболочки и организм в целом. Периодическое воспаление миндалин может протекать очень тяжело с гнойными процессами, стоматитом и лихорадкой.
  • Аутоиммунный сбой. Наиболее вероятная причина возникновения синдрома Маршалла. Подобные заболевания часто относятся к категории блокируемых, но неизлечимых. Иммунная система человека дает сбой и начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и враждебные, реагирует на них повышением температуры и воспалительными процессами. Никаких внешних причин для подобной иммунной реакции, как правило, нет.

Признаки заболевания

Высокая температура, увеличение шейных лимфоузлов и язвочки на слизистой рта – возможные признаки синдрома Маршалла

Высокая температура, увеличение шейных лимфоузлов и язвочки на слизистой рта – возможные признаки синдрома Маршалла

Синдром Маршалла имеет ряд характерных симптомов, однако дифференцировать его с прочими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями бывает не так просто.

Часто поставить диагноз помогает именно сбор анамнеза и наличие определенных симптомов синдрома Маршалла:

  • Приступы лихорадки. Повышение температуры проявляется с четкой периодичностью. Обычно период затишья длится от 2 до 7 недель. Приступы беспокоят раз в месяц или же чаще (раз в 3 недели). Лихорадка может длиться 2-5 дней, а затем исчезает без последствий. Она возникает без видимых причины и исчезает также самостоятельно при различных видах лечения. Интервалы имеют тенденцию к увеличению, то есть с течением болезни промежутки между приступами становятся длиннее.
  • Высокая температура. Синдром Маршалла всегда сопровождается очень высокой температурой (до 40,5 градусов). При этом больной чувствует усталость, головную боль, может появляться горячечный бред, спутанность сознания, озноб. Температура держится все 5 дней приступа и не снижается даже при жаропонижающих либо снижается незначительно и ненадолго.
  • Фарингит. Синдром Маршалла нередко сопровождается воспалением слизистой оболочки глотки. При проявлениях фарингита больной ощущает сухость во рту, сильные боли в горле, которые усиливаются при речи и глотании, появляется ощущение комка в горле, сухой кашель. Как правило, признаки фарингита исчезают вместе с приступом.
  • Стоматит. При стоматите наблюдаются воспалительные процессы полости рта. Сами по себе стоматиты сопровождаются повышением температуры тела, а также возникновением язвочек и пузырьков во рту, болезненных ощущений. Часто стоматит возникает на фоне нарушений иммунной системы.
  • Увеличение лимфоузлов. При синдроме Маршалла подчелюстные узлы увеличиваются очень сильно, это можно заметить визуально. При пальпации увеличенные узлы болезненные и уплотненные.
  • Боли в животе. Абдоминальный синдром встречается не у всех детей с синдромом Маршалла, но его можно обнаружить примерно в 50% случаев.
  • Суставные и головные боли. Эти симптомы сопровождают как синдром Маршалла, так и лихорадку отдельно. При сильном жаре нередко наблюдается сильная головная боль, ломота и боль в суставах.

Не у всех заболевших проявляется весь список симптомов. Иногда они проявляются выборочно и в разной степени интенсивности. Наиболее частыми признаками синдрома Маршалла является повышенная температура и увеличенные лимфоузлы.

Диагностика

ДиагностикаДиагностика синдрома Маршалла зачастую является проблематичной из-за смазанных симптомов и отсутствия инфекционной природы. Только после нескольких приступов может возникнуть подозрение на аутоиммунное расстройство.

Способы исследования синдрома:

  • Анамнез. Анамнез играет большую роль в правильной постановке диагноза. Врач тщательно собирает информацию о том, когда начались приступы, как долго они длятся, как именно проявляются. Если родители способны предугадать до дня начало следующего приступа, можно заподозрить наличие аутоиммунных расстройств. Также необходимо наблюдать состояние ребенка между приступами лихорадки. Как правило, при синдроме Маршалла ребенок в промежутках между приступами чувствует себя хорошо, у него не проявляются никакие признаки инфекции или отставание в развитии.
  • Осмотр. В период обострения заболевания врач осматривает ребенка. При осмотре выявляются покраснение и воспаления в полости рта, на слизистой горла и миндалин, наличие язвочек и эрозий, увеличение миндалин, увеличение лимфоузлов, проводится их пальпация.
  • Общий анализ крови. При подозрении на синдром Маршалла рекомендуется сдать кровь, чтобы проверить уровень лейкоцитов и СОЭ. Если количество лейкоцитов в крови повышено, скорость оседания эритроцитов увеличена, значит в организме происходит воспалительный процесс.
  • Биохимический анализ крови. При биохимическом анализе крови смотрится уровень фибриногена и С-реактивного белка, что также является показателем сильного воспаления.

Больше информации о синдроме Маршалла можно узнать из видео:

Синдром Маршалла не имеет каких-то специфических показателей или маркеров, поэтому поставить диагноз можно только со временем, когда проявляются все характерные признаки заболевания.

Так, например, на начальных этапах легко ступать синдром Маршалла с хроническим тонзиллитом, который нередко встречается у маленьких детей. Он также сопровождается увеличением лимфоузлов, болью в горле, температурой, покраснениями и изъязвлениями в области миндалин.

Различить эти похожие заболевания можно со временем, когда проявится четкая цикличность синдрома Маршалла и отсутствие внешних причин для воспалительного процесса.

В случае затруднения врач может назначить генетический анализ. С недавнего времени был выявлен ген заболевания, который может мутировать.

Методы лечения

Нет конкретных препаратов для лечения синдрома, поэтому все лекарства идут только для устранения симптомов заболевания

Нет конкретных препаратов для лечения синдрома, поэтому все лекарства идут только для устранения симптомов заболевания

Лечение зависит от проявления заболевания. Часто оно направлено исключительно на устранение симптомов, но не на предотвращение следующего приступа.

Прием противовоспалительных и жаропонижающих средств часто не дает результатов и в более, чем половине случаев, приводит к рецидивам.

Особенности лечения:

  • Антибиотики. Лечение антибиотиками назначается на начальных этапах болезни, когда есть подозрение на бактериальную природу заболевания. Лечение синдрома Маршалла антибиотиками, как правило, не приносит ожидаемых результатов. Приступ завершается самостоятельно на 5-ый день или раньше, но в следующий раз возникает снова.
  • Жаропонижающие препараты на основе парацетамола также малоэффективны. Они помогают сбить температуру на краткий период времени или же незначительно понижают ее, но лечебного эффекта не оказывают. Жаропонижающие препараты входят в симптоматическое лечение заболевания, поэтому их обычно назначают при синдроме Маршалла, чтобы облегчить состояние больного.
  • Глюкортикостероиды. Стероидные противовоспалительные препараты типа Преднизалона считаются достаточно эффективными при синдроме Маршалла. Эти препараты являются синтетическими заменителями гормонов надпочечников. Они контролируют практически все обменные процессы в организме. При синдроме Маршалла они помогают убрать симптомы лихорадки, сокращая приступы до 2-3 дней. Однако есть мнение, что прием глюкортикостероидов сокращает не только время приступов, но и время ремиссий. Каждый следующий приступ начинается раньше предыдущего.
  • Тонзиллоэктомия. Удаление миндалин проводится в том случае, если лечение приступов было недостаточным или же течение болезни осложнилось гипертрофией миндалин. При длительном и частом отеке миндалины воспаляются регулярно, перекрывая доступ воздуха через носовые ходы. Если они не уменьшаются, ребенок страдает от недостатка кислорода, страдает его умственное и физическое развитие, врачи рекомендуют удалять миндалины. Эта операция не вылечит аутоиммунное заболевание, но поможет избавиться от нежелательных последствий. Операция по удалению миндалин назначается только в крайних случаях, и при правильном лечении ее удается избежать.

Осложнения и профилактика

Осложнения и профилактикаКак правило, синдром Маршалла не влияет на умственное и физическое развитие ребенка. При регулярном наблюдении и лечении симптомов осложнения также встречаются нечасто.

Но при тяжелом течении болезни могут возникнуть другие заболевания и состояния организма, вызванные иммунной реакцией:

  • Диарея. Диарея часто возникает одновременно с абдоминальным синдромом. У больного начинаются спазмы в животе, боли, все это сопровождается высокой температурой, частым жидким стулом. Могут возникать признаки обезвоживания, что только усугубляет течение болезни.
  • Нейтропения. При нейтропении в крови снижается количество нейтрофилов (определенного вида лейкоцитов), что значительно снижает защитные функции организма. Никаких симптомов при этом заболевании нет, но из-за сниженного иммунитета на фоне заболевания возникают новые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые). При тяжелом течении нейтропении наблюдается резкое повышение температуры, тремор рук, нарушения сердечного ритма.
  • Артрит. Артрит возникает при синдроме Маршалла в том случае, если воспалительный процесс распространяется на суставы. Суставная боль при артрите мешает нормально двигаться. Иногда артрит проявляется в виде покраснения кожи в месте расположения больного сустава. Также нередко артрит сопровождается повышением температуры тела. Наиболее тяжелой формой является ревматоидный артрит, он поражает суставы тела симметрично, они сильно отекают, деформируются. Болезнь протекает с ремиссиями и рецидивами.
  • Неврологические симптомы. Неврологические проявления могут быть достаточно сильными. Так, синдром Маршалла может сопровождаться ухудшением всего состояния организма, мигренями, головокружением, частыми обмороками. Эти симптомы могут наблюдаться как в период ремиссии, так и перед/ во время обострений заболевания.

Никакие профилактические меры не могут быть эффективны, поскольку причины возникновения синдрома Маршалла до сих пор достоверно не известны. Предотвратить возникновение этого синдрома невозможно, как и предугадать. Как правило, никаких предпосылок у ребенка не наблюдается, и о факторах риска говорить трудно.

Поделись с друзьями! Будьте здоровы!

Оставить комментарий

© 2015 - 2016 ТвойЛОР | Все права защищены. | Контакты | г. Москва, 2-й Волконский переулок, 12

Медицинскую информацию, опубликованную на данной странице, категорически не рекомендуется применять в целях самолечения. Если вы ощущаете негативные изменения в самочувствии, не откладывая обратитесь к ЛОР врачу-специалисту. Все статьи, публикуемые на нашем ресурсе, носят информационно-ознакомительный характер. В случае использования этого материала или его фрагмента на вашем сайте обязательна активная ссылка на первоисточник.